척수공동증 syringomyelia

이번 시간에는 드물게 발생을 하지만 알아두시라고 척수 공동증 질환에 대해서 알아보는 시간을 가지겠습니다. 생각 외로 척수 공동증에 대해서 모르시는 분들이 상당히 많은데요. 혹시라도 어깨와 팔, 다리, 등 부위에 통증이 발생한다면 척수 공동증을 의심해보시기를 바라겠습니다. 척수 공동증은 우리가 생각했던 것보다 더 심각한 문제를 불러올 수 있습니다. 그러면 이에 대한 정보들을 알아보도록 하겠습니다.

척수 공동증 이란?

이질환은 척수라는 안쪽에 뇌척수액이나 세포외액과 유사한 모양으로 한 액체로 이루어진 공간이 만들어지게 되면서 시간이 지나 계속해서 커지게 되어 척수 신경을 손상시키고 있는 질병이라 할 수 있습니다. 척수의 중심관이 커지게 되면서 나타나거나 척수 실질 안에 나타날 수도 있습니다. 이러한 식으로 나타난 공간으로 인해서 척수 신경이 손상을 입게 되는 경우 통증은 물론 운동장애와 등과 어깨 부위가 뻣뻣해지 등의 상태를 느끼게 될 수 있습니다. 

 

뿐만 아니라 통증에 대해서 무뎌지게 되며 덥고 추운 것을 느끼는 온도 감각이 소실되면서 나타나며 이는 손 부위에 가장 흔하게 나타나게 됩니다. 그런데 해당 부위의 가벼운 접촉 감각의 경우와 고유 운동의 감각의 경우 잘 보존이 되어 지기 때문에 이를 해리성 감각 소실이라고 부르기도 합니다. 이를 가지고 있는 사람들의 경우 각각 나타나는 병변의 위치와 범위가 다르게 조합되어 발생하게 되며 증상 역시 다르게 나타납니다.

 

이질환은 척수 안에 액체로 채워져있는 낭종이 만들어지게 되며 시간이 지나게 되면서 커지게 되고 늘어나게 되어 척수에 압력을 가하게 되면서 손상을 시키게 되며 정보를 뇌에서 다른 신체로 전달하는 신경 섬유를 압박하게 되어 손상되게 만들 수 있습니다. 뇌척수액으로 알려져 있는 액체의 경우 보통적으로 뇌와 척수를 둘러싸면서 보호를 하고 있는 보호막입니다.

 

이는 척수 길이를 이어주는 작은 운하로 지속되어지는 심실이라 마라 하는 뇌의 중심 안에 연결되어있는 공간을 채우게 됩니다. 이질환을 가지고 있는 경우 액체의 경우 척수 조직 안에 모이게 되며 중심관을 확장하게 되면서 척수 공동을 만들게 됩니다. 이는 대부분 척수와 하부 뇌간 주변의 뇌척수액 체액의 정상적인 흐름을 방해받게 되면서 누관이 생기게 됩니다.

 

척수 공동증 원인은?

여기에서 보이는 뇌척수액의 경우 니와 척수를 둘러싸고 보호하고 있는 체액인데요. 이는 뇌와 척수를 외부의 충격으로부터 안전하게 해 주며 영양분과 노폐물들을 운반해주는 역할을 합니다. 그리고 뇌척수액의 경우 뇌의 안쪽 부위에 위치하고 있는 뇌실의 맥락 총혈관에서 형성이 되어 뇌와 척수 주위의 지주막하 공간을 통과하게 되며 두개골 안에서는 심작박동을 보고 박동성을 순환하게 됩니다.

 

또한 두개 강에 비해서 압력 순응도가 상당히 좋으며 척수강내로 압력차로 인해서 이동하게 됩니다. 이러한 뇌척수액의 순환의 경우 지주막하 공간에서 방해를 받게 되어 막히는 상황이 온다면 척수 공동증이 만들어지게 됩니다. 하지만 이질환의 원인은 다양하게 나타나게 되는데요. 뇌척수액의 순환이 막 하게 되면서 나타나는 질환은 소뇌의 일부가 척추강 쪽으로 튀어나온 아널드 키아리 기형과 척수 지주막염, 척추 측만증, 척수종양, 척추 이분증 등이 존재합니다. 이는 외상에 의해서 척수 손상이 된 사람들에게서도 이질환이 발생하는 것으로 밝혀져 있습니다.

 

뇌척수액이 방해를 받게 되면서 차단이 되어 척수의 중앙운하로 들어가게 되면서 낭종을 만들게 될 수 있습니다. 척수 공동증의 경우 체액이 차단이 되거나 경로가 변경이 된다면 선천적 결함으로 나타나거나 외상으로 나타나게 됩니다. 전달 척수 공동증이라고 말하는 선천성은 보통적으로 임 신을하고 있는 중에 태아의 발달에 이상이 보일 때에 나타나게 됩니다.

 

키아리 기형의 결함으로 아이의 뇌 아래 부분쪽이 척추관의 아래로 밀리게 됩니다. 하지만 치아리 1세 기형을 가지고 있는 사람들의 경우 모두 다 이러한 장애에 걸리게 되는 것은 아니며 증상은 평균적으로 25세에서 40세 사이에 발생을 하게 됩니다. 후천성의 경우 척수의 손상된 부분으로 인해서 낭종이 만들어지게 되어 나타나게 되며 척수 덮개의 붓기가 있거나 수막염이 존재하고 척수 손상이 있는 경우 나타날 수 있습니다. 또한 척추 종양과 묶인 척수에서 발생을 하기도 하며 가끔은 전문이 역시 모르는 원인으로 나타나기도 합니다. 이를 우리는 특발성이라고 합니다.

 

척수 공동증 증상은?

이질환의 경우 특정 증상과 중증도의 경우 가지고 있는 사람들마다 크게 다르게 나타날 수 있습니다. 일부 사람들의 경우에는 증상이 확인이 되거나 때로는 증상이 없이 무증상으로 나타날 수 있으며 심각한 장애를 가지고 올 수 있습니다. 이렇게 증상은 상당히 다르게 나타나게 됩니다. 척수 공동증의 매우 가변적인 특성을 보면 영향을 받은 사람들이 다른 증상과 다른 진행률을 가질 수 있다는 것입니다.

 

이질환은 대부분 서서히 진행이 되어 수년이 지난후에 나타날 수도 있는 반면 반대로 급속도로 진행되어 빠르게 나타나기도 합니다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 목과 어깨에 통증이 발생하게 됩니다. 통증의 경우에는 팔과 손에도 영향을 주게 되며 작열감과 따끔거림 그리고 날카로운 감각으로 나타날 수 있습니다. 영향을 받고 있는 사람들의 경우 일부는 덥거나 추운 것을 느끼지 못하게 되며 손과 발, 어깨 근육이 약화될 수 있습니다.

 

척수의 상부인 자궁경부나 흉부의 경우 가끔 척수공동증의 영향을 받게 되며 이는 손가락과 손, 팔, 가슴 윗부분의 통증과 체온의 감각 상실을 경험할 수 있습니다. 처음에 초기 단계에서는 느낄 수 있으며 감각이 상실되는 경우 어깨와 등에 나타날 수 있습니다. 이를 가지고 있는 사람들의 경우 다리에 통증이 나타나거나 경직이 생길 수 있으며 움직임에 불편함을 느끼게 되어 걷는 것이 영향을 주기도 하며 심한 경우 팔과 다리에 마비가 찾아올 수도 있습니다.

 

그리고 작고 비자발적인 근육의 수축과 경련과 같은 근육 수축이 나타날수 있으며 곡률을 포함해 골격이상이 생길 수 있습니다. 이는 소아에게서도 나타나게 되는데요. 소아의 경우에는 척추측만증이 유일하게 나타나는 증상이기도 합니다. 일부의 사람들은 관절을 공급하고 있는 신경의 손상으로 인해서 점진적으로 퇴행이 나타나는 샤르코 관절이 생길 수 있는데요. 이는 처음에 감염된 부분에 붓기와 발적으로 보고 있습니다. 만약 샤르코 관절이 나타났음에도 불구하고 방치하게 되면 관절의 변형이 나타나기도 합니다.

 

뿐만 아니라 비자발적 기능을 제어하고 있는 자율신경계가 손상이 되고 이와 연관성이 있는 증상이 발생하게 됩니다. 여기에는 장과 방광을 조절하는 기능을 상실하게 되거나 다한증이 찾아오고 혈압 변동 등이 나타날 수 있으며 눈과 얼굴을 공급하는 신경 중에서 하나가 손상이 되어 호너 증후군이 나타날 수 있습닏. 호너 증후군의 경우 보통적으로 얼굴 한쪽에만 영향을 주게 되고 눈꺼풀이 처지게 되거나 눈꺼풀 사이에 개구부가 좁아지는 형태를 보입니다. 그리고 동공 크기가 작아지게 되거 얼굴에도 영향을 미치기 때문에 발한이 감소되게 됩니다.

 

치아리 기형과 연관성이 있는 척수공동증을 가지고 있는 사람들은 뇌에 뇌척수액이 비정상적으로 쌓이게 되는 수두증을 가지고 될 수 있으며 유아기에 나타나는 뇌수종의 경우 비정상적으로 머리가 크거나 구토, 두통, 졸음, 과민성, 발작, 등 다양한 증상이 나타날게 됩니다. 마지막으로 척수 공동증이 연수에까지 영향을 미치는 상태로 이어지게 된다면 혀가 마비되어지거나 위축이 되고 연하곤란이 발생할 수 있으며 구음장애와 얼굴 감각이 마비되고 안면 마비 등이 생길 수 있습니다.