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안녕하세요. 이번에는 특발성 폐섬유화증으로 시작을 해보려고 합니다. 처음에는 특발성 폐섬유화증을 듣고 이게 무슨 질병인지 궁금해하실 것입니다. 어느 정도 특발성 폐섬유화증에 있는 뜻을 알고는 있지만 자세한 것은 대부분 모르기 때문에 오늘 이 시간에 살펴보려고 합니다. 그러면 특발성 폐섬유화증에 대해서 궁금하신 분들은 주목해주시기를 바라겠습니다.
특발성 폐섬유화증
이질병은 흉터 조직의 형성과 연관되어있는 폐 조직의 비후와 경직은 특징으로 하고 있습니다. 이는 상당히 드물게 발생하게는 진행성 호흡기 질환이라고 말할수 있는데요. 이질환은 폐기능의 점진적이고 비가역적인 부분이 저하되는 것으로 보이며 만성 흉터성 폐질환에 속하는 하나의 유형이라고 말씀드릴 수 있습니다.
폐조직의 경우에는 폐의 공기 주머니를 둘라 싸고 있는 조직에 영향을 주게 되는데요. 이로 인해 굵어지고 딱딱해지는 것을 확인하실 수 있습니다. 보통적으로 이질환의 경우 숨이 가쁘며 마른기침을 하게 됩니다. 기타적으로 변화를 보면 피곤함을 보이면서도 비정상적으로 큰 형태의 돔 모양인 손가락과 발톱을 보이게 됩니다.
여기에는 폐고혈압과 심부전, 폐렴, 폐색전증 다양한 질병이 나타날수 있었는데요. 아직까지 왜 이러한 질환이 발생하고 있는지는 알려져 있지 않습니다. 그래서 특발성이라는 이름이 붙여지게 되었습니다. 이질환의 경우 허파꽈리라는 벽에 만성염증 세포들이 침투하게 되면서 폐를 굳게 만들 과 여러 가지 변화들이 생기게 되면서 폐조직의 심한 구조적인 변화를 나타내며 폐기능이 떨어지게 되면서 사망하게 됩니다.
하지만 이 무서운 질환은 아직까지도 좋은 치료방법이 없기때문에 대부분 증상이 나타나서 전문의를 찾아가게 되는 경우 생존율이 3년에서 5년으로 예후가 상당히 좋지 못합니다. 딱히 무언가 원인이 나타나 있지는 않지만 흡연과 환경으로부터의 오염, 미세 흡인 등을 원인으로 보고 있습니다.
그리고 가끔 가족성 폐섬유화증을 가지고 있으신 분들 중에서 돌연변이들이 종종 보고되었는데 이는 이질환에 유전적인 요소가 있음을 알려줍니다. 이질환의 발생빈도의 경우 외국은 인구 10만 명당 3명에서 5명꼴로 발생되며 대부분 50대 이후에 나타나며 여성보다는 남성에게 2배 정도 높게 발생이 됩니다.
이질환은 매우 심각한 폐질환이며 숨을 들이쉴 때에 산소가 폐의 작은 기낭을 통해서 혈류로 이동을 하게 됩니다. 그리고 그곳에서 장기로 이동을 하게 되는데요. 이는 흉터 조직을 폐 내부에서 자라게 하며 호흡하기를 어렵게 만들고 시간이 지나게 되면서 더욱 증상은 악화됩니다.
흉터 조직의 경우 절단 후에 피부에 생기게 되는 흉터처럼 상당히 두꺼운 것을 확인할 수 있습니다. 이는 폐에서 혈액으로의 산소 흐름을 늦추게 되어 신체가 정상적으로 작동하지 못하도록 만들게 됩니다. 특발성 폐섬유화증은 대부분의 사람들에게서 호전이 되지는 않지만 치료를 통해서 폐가 손상이 되는 것을 늦출 수는 있습니다.
하지만 이것 역시 사람들에 따라서 다르게 나타납니다. 어떠한 사람들은 천천히 진행되는가 하면 또 다른 사람들은 빠르게 악화되어 생존율이 낮게 나타납니다. 이는 더 쉽게 호흡을 하고 증상을 관리를 하는데에 중점을 두고 치료를 진행해야 하며 폐를 이식받아야 합니다.
증상
특발성 폐섬유화증 증상을 보면 50세 이상에 나타나고 운동을 하거나 건조할 때에 마른기침이 나옵니다. 그리고 진행성 운동 호흡곤란이 찾아오게 되고 드라이나 흡기 벨크로 같은 래클에 청진이 나타나게 됩니다. 또한 손가락과 발가락 끝을 보면 모양이 돔 모양으로 변해있는 것을 볼 수 있으며 제한과 손상된 가스 교환의 증거와 함께 비정상적으로 폐기능이 떨어져 있습니다.
위의 특징 중에서 일부의 경우 만성 저산소 혈증으로 인해서 발생되는 것이며 이는 특발성 폐섬유화증에 특이적인 것이 아닙니다. 이것은 다른 폐질환에서도 충분히 나타날 수 있습니다. 이질환은 말로는 설명을 하지 못하는 만성 운동성 호흡곤란이 있는 사람에게 고려되며 기침 침과 손가락 곤봉이 함께 나타나게 됩니다.
폐를 청진했을 때에는 미세하게 딱딱거리는 소리가 들리며 이는 임상의가 알 아쉽게 알아볼 수 있습니다. 흡기 시간 동안에 양측 미세균열이 존재하게 되며 몇 번의 심호흡을 한 후에도 계속되어 발생하고 60세 이상의 피험자에서 몇 주 간격으로 여러 차례 존재하게 되는 경우 이질환을 의심해볼 수 있습니다.
대부분 증상은 만성적으로 나타나며 1년에서 2년에 걸쳐서 천천히 진행이 되는 마른기침이 나타나게 됩니다. 또한 운동을 할 때에 숨이 가쁜 것이 주요 증상이며 점점 상태가 안 좋아지고 병이 진행이 될수록 호흡곤란이 심해지게 되면서 일상생활에 지장을 주게 될 정도로 고통을 겪게 됩니다.
만약 특발성 폐섬유화증 말기에 폐동맥 고혈압이 합병증으로 발생하게 된다면 심장에 심한 부담이 가기 때문에 누우면 더 숨을 쉬는 것이 힘들어질 수 있으며 전신부종 등의 우심실 부전증이 발생하게 됩니다. 진찰을 할 때에 양쪽의 폐 아랫부분에서 특징적으로 흡기 말 수포음이 들리게 되며 말단 곤봉지가 관찰이 됩니다. 또한 말기의 경우 간비대와 말초부종 등의 우심 부전이 확인됩니다.
원인
아직까지 발병원인은 밝혀져있는 것이 아무것도 없습니다. 단, 흡연자에게서 이질환이 발생할 확률이 높으며 항우울제나 위 식도 역류에 의해서 만성적인 폐흡이과 금속 분진, 목재 분진, 욕 매지 흡입 등이 이질환과 연관성이 높은 것으로 보고되었습니다. 하지만 이를 가지고 있는 대부분의 환자들에게서는 확실하게 인과관계가 있는 인자들을 찾지 못했습니다.
또한 특정 환경요인과 노출이 이질환에 걸릴 확률이 높으며 흡연의 경우 가장 적합한 인식과 대부분의 허용 위험요소라고 볼 수 있습니다. 환경적인 요인을 예를 들면 가스와 연기, 화학물질과 먼지가 많은 곳에서 일을 하는 사람들의 경우가 속하지만 이들 중에서 어느 것도 질환을 가진 사람들에게 존재하지 않았기 때문에 질병에 대해서 완전한 원인을 찾지 못하였습니다.
예후
특발성 폐섬유화증의 임상과정은 누구도 예측하기가 어렵습니다. 이것이 진행되었을 시 2년에서 5년의 생존율이 연관이 되어있으며 이 중에서 5년 생존율은 20%에서 40%을 차지하며 대장암과 다발성 골수종, 방광암을 포함하여 보았을 때 다른 악성종양보다도 사망률이 현저히 높게 나타납니다.
이질환은 알려져 있는 200개 이상의 폐질환은 큰 그룹에 속하여있는 간질성 폐질환과 폐에서의 참여에 의한 특징, 간질, 폐의 공기 주머니의 조직인데요. 이는 특발성 간질성 폐렴의 특정 표현중에 하나라고 말씀드릴수 있스며 확산성 실질폐질환으로 알려져있는 한 유형이라고 볼 수 있습니다.
합병증
위에서도 말씀드렸듯이 한번 진행이 되고 발견이 된다면 생존율이 5년으로 43%를 차지하고 10년의 생존률의 경우 15%로 상당히 좋지 못합니다. 많은 연구들과 조사들이 진행되어지고 있지만 아직까지도 확실하게 생존률을 높이는 치료방법이 존재하지 않습니다. 이질환은 비특이성 간질성 폐렴과 특발성 기질화 폐렴 등의 다른 간질성 폐질환이 적절하게 치료하게 되는 경우 좋은 경과를 고려해보게 되면 간질성 폐질환 중에서도 병의 경과가 상당히 좋지 못합니다.
이들이 생존률이 낮은 이유는 대부분 호흡부전과 심장질환으로 발생하게 됩니다. 이외에도 폐암과 폐색전증, 폐렴 등이 존재하며 고령이거나 남성이고, 진단을 했을 시에 폐기능이 좋지 못하다면 더욱 예후가 좋지 못합니다. 그렇기 때문에 금연을 하는 것이 가장 좋은 예방법이라고 할 수 있습니다.
생활 습관
우선적으로 특발성 폐섬유화증을 가지고 있다면 되도록이면 잘 먹어야 합니다. 과일과 채소, 통곡물, 저지방 단백질로 구성된 균형 잡힌 식단으로 늘 꾸준하게 챙겨 드셔 야하며 적은 양의 식사를 조금씩 자주 먹는 것이 오히려 숨을 쉴 때에 도움을 줄 수 있습니다.
그리고 운동 역시 도움이 되는데요. 몸이 힘들더라도 조금씩 산책을 하고 자전거를 타며 폐를 강화시키고 스트레스를 줄여주는 것이 좋습니다. 활동 중일 때에는 숨쉬기가 힘이 들면 전문의의 도움을 받는 것이 좋습니다. 그리고 금연을 꼭 하셔야 합니다. 흡연의 경우 폐를 급속도로 손상시키며 호흡의 문제를 악화시키기 때문에 금연을 하면서 건강을 챙기셔야 합니다.
그리고 독감 예방주사를 꼭 맞으셔야 합니다. 백신의 경우 폐에 영향을 줄 수 있는 독감이나 폐렴과 같은 감염으로 우리의 몸을 지킬 수 있습니다. 그러니 매년 백신을 맞아주는 것이 좋으며 긴장과 스트레스를 푸는 취미를 만드시기를 바랍니다. 짜증을 줄여줄 수 있고 스트레스를 받지 않는 것으로 선택해주세요.